6. Wat is het beleid als er ernstige hyperbilirubinemie is vastgesteld?

Het starten van de behandeling wordt gebaseerd op de geboortetermijn (horizontale as figuur 1), de TSB-grens per leeftijd in uren (zie verticale as figuur 1) en de aanwezigheid van risicofactoren (onderin figuur). Deze afkapwaarden zijn zodanig vastgesteld dat er geen risico ontstaat op neurologische stoornissen, gehoorstoornissen en cognitieve stoornissen (Beentjes, et al., 2012).

Interventiegrenzen naar bilirubinegehalte per risicogroep, voor fototherapie (FT) en wisseltransfusie (WT)

In Nederland wordt ernstige hyperbilirubinemie vooral behandeld met fototherapie of wisseltransfusie. Daarnaast kan nog gebruikt worden gemaakt van intraveneuze immunoglobuline toediening.

Fototherapie

Bij fototherapie wordt de pasgeborene behandeld met speciaal blauw/wit licht. Onder invloed van dit licht wordt de ongeconjugeerde bilirubine in het bloed in een aantal stappen omgezet tot wateroplosbare stoffen die zonder conjugatie van de lever kan worden uitgescheiden via ontlasting en urine (Vreman et al., 2004). Fototherapie kan worden ingezet op verschillende manieren: een matras/biliblanket (een dun flexibel matje waar dit blauwe licht door schijnt en waar de pasgeborene zo bloot mogelijk op ligt) of speciale lampen die op de pasgeborene gericht staan. In alle gevallen wil je dat de huid van de pasgeborene zoveel mogelijk in contact komt met het licht dus de pasgeborene heeft alleen een luier aan. Afhankelijk van de ernst van de hyperbilirubinemie wordt een inschatting gemaakt door de kinderarts welke behandelmethode het beste is om in te zetten.

Het streven is om ook als de pasgeborene fototherapie krijgt, dat ouders zo veel mogelijk zelf kunnen voeden en verzorgen. Een aantal keren per dag mag de pasgeborene bijvoorbeeld even onder de lamp vandaan of kan de pasgeborene in de biliblanket gewikkeld aan de borst of buidelen bij ouders.

De effectiviteit van deze behandeling is afhankelijk van verschillende factoren:

Lamp gerelateerd:

• Het lichtspectrum
• De intensiteit van het licht
• Het soort lamp
  • Waarbij de fluorescerende buislamp het meest effectief is
  • Fiberoptische fototherapie (een biliblanket) is een goed alternatief. Dit is vriendelijker in het gebruik
  • Een combinatie van twee of meer lampen is nog effectiever(AAP, 2004).

Omgevingsfactoren:

• De afstand van de pasgeborene tot de lamp (hoe dichterbij hoe beter de stralingsintensiteit)
• De duur van blootstelling aan de lamp.

Patiënt gerelateerd:

• Het aan licht blootgestelde oppervlak (naakt op kleine luier en bril na en als intensief noodzakelijk is, ook luier uit)
• Hydratie toestand van de pasgeborene (adequate hydratie is belangrijk zodat de pasgeborene goed blijft poepen en plassen zodat bilirubine uitgescheiden kan worden. Er is echter geen duidelijkheid over vochtsuppletie, het kan de duur van fototherapie wel verkorten maar is niet noodzakelijk als er geen warmtestress bestaat (Mehta, et al., 2005) en
• De positie van de pasgeborene waarbij draaien niet zinvol is gebleken (Shinwell et al., 2002).

In de eerste 24 uur fototherapie wordt meestal 6-20% daling van bilirubine gezien bij standaard fototherapie en met intensieve fototherapie (continue fototherapie met hoge straling, 2 lampen tegelijk) is dit zelfs 30-40% daling (AAP, 2004).

Complicaties fototherapie

Allereerst, complicaties die optreden tijdens fototherapie zijn vaker gerelateerd aan de hyperbilirubinemie dan aan de fototherapie zelf en de genoemde complicaties komen allen minder snel voor dan dat er complicaties ontstaan bij onbehandelde hyperbilirubinemie.

Zeldzame maar wel eens beschreven complicaties bij fototherapie zijn erytheem, oxidatieve schade en dehydratie. Ook wordt een enkele keer een brandwond beschreven door het te dichtbij plaatsen van een lamp. Deze genoemde complicaties komen allen minder snel voor dan dat er complicaties ontstaan bij onbehandelde hyperbilirubinemie, er zijn geen precieze aantallen bekend.

Wisseltransfusie

Als de hyperbilirubinemie dusdanig ernstig is dat fototherapie niet meer voldoende is, kan een wisseltransfusie ingezet worden (bijvoorbeeld in het geval van . Bij een wisseltransfusie wordt bloed van de pasgeborene, en het bilirubine wat daarin zit, afgenomen en tegelijkertijd wordt donorbloed, schoon bloed zonder bilirubine, gegeven.

Wisseltransfusie is een effectieve behandeling gebleken wanneer intensieve fototherapie niet voldoende bilirubine daling geeft. Het geeft sneller resultaat maar heeft ook een grotere kans op complicaties. Er wordt ongeveer 85% van het circulerende bloed van het kind vervangen waardoor het bilirubinegehalte daalt met ongeveer 50%. Via een centrale lijn worden kleine hoeveelheden bloed verwijderd en vervangen door dezelfde hoeveelheid donorbloed (erytrocyten en plasma). Meestal vindt daarna wel nog een rebound hyperbilirubinemie plaats, een soort tweede piek, waarbij het bilirubine gehalte weer stijgt. Deze piek is wel minder hoog dan de eerdere piek, vaak maximaal 60-70% van de eerdere serumbilirubinepiek. Vaak kan dit dan wel goed behandeld worden met (intensieve) fototherapie.

Er zijn twee methodes bij een wisseltransfusie:

• Push en pull methode: per hartslag wordt afwisselend bloed afgenomen en toegediend
• Isovolumetrische methode: continue afname via één lijn, continue toediening via een andere lijn (beter voor de bloedcirculatie aangezien deze minder stabiel is bij pasgeborenen).

Tussendoor en naderhand is extra labcontrole van het bloed van de pasgeborene noodzakelijk (natrium, calcium, TSB, glucose, tromboccyten, Hb, Ht en bloedgas) om de conditie van de pasgeborene nauwlettend in de gaten te houden (Ip et al., 2004).

Complicaties wisseltransfusie

De mortaliteit van wisseltransfusies ligt tussen 0 en 7%. Maar dit percentage is niet direct terug te lijden naar de transfusie omdat vaak sprake is van co-morbiditeit. De kans op complicaties is ongeveer 5% en deze zijn als volgt:

• Hypothermie: afkoeling door het geven van een koud bloedproduct waardoor cyanose, apneu’s, vasopspasmen, hypotensie en bradycardie/ritmestoornissen kunnen ontstaan
• Metabole problemen door het gebruik van citaat-plasma: zoals hypocalciaemie, trombocytopenie en acidose
• Complicaties door het inbrengen van centrale lijnen
• Infecties
• Necrotiserende entercolitis (NEC), een ernstige darmontsteking die gepaard gaat met een verminderde doorbloeding waardoor schade aan de darm kan ontstaan of zelfs delen van de darm kunnen afsterven (necrose)
• Transfusiereactie, graft-vs-host ziekte
• Veranderingen in intracraniële druk waardoor vasculaire cerebrale incidenten/vasospasmen kunnen ontstaan.